Сидром Сезари: Т-клеточная лимфома кожи

Больную с трудом удалось уговорить госпитализироваться в гематологическое отделение для специализированного обследования.

Пациентку на протяжении нескольких месяцев беспокоил интенсивный зуд, гиперемия кожи и легкое шелушение. В последующем присоединилась незначительная лимфаденопатия.

Проводимая терапия не давала должного эффекта. В связи с чем возникло подозрение о начальном развитии лимфомы. Тем более, что в периферической крови стали отмечаться явления лимфоцитоза, несколько увеличились лимфатические узлы.

Иммунологическое обследование показало повышение числа Т-клеточной популяции CD4+ лимфоцитов, повышение иммунорегуляторного индекса CD4+/CD8+.

При углубленном гематологическом обследовании, включающего гемограммы, цитограммы стернального пунктата и лимфатических узлов, гистологический анализ лимфатического узла, исследование клеточного состава костного мозга, полученного при трепанобиопсии, исследование селезенки, а также гистологическое иммунофенотипическое исследование клеточного состава биоптата пораженной кожи подтвердило диагноз. В крови и коже обнаружены клетки Сезари.

В связи с быстрым прогрессированием процесса пациетке проведена полихимиотерапия с хорошим эффектом. Показатели крови пришли в норму, увеличенные лимфатические узлы уменьшились и практически регрессировали.

При осмотре кожных покровов преобладает состояние эритродермии с характерным синюшно-фиолетовым оттенком. На коже интенсивное пластинчатое шелушение. Ладони и подошвы с гиперкератозом, ногтевые пластинки с явлениями ониходистрофии, на волосистой части головы интенсивное шелушение, корочки. Волосы разрежены.

Наблюдается гематологом, пациентка просит скорректирвать наружную терапию.

Клинический диагноз

Синдром Сезари: Т-клеточная лимфома

Нюансы

Синдром Сезари достаточно редкий вариант Т-клеточной лимфомы, его характеризует генерализованная эритродермия, лимфаденопатия и наличие клеток Сезари в коже, лимфатических узлах и периферической крови.

Важное значение имеет ранняя диагностика этого синдрома, в которой гематологическое обследование является ведущим компонентом. При дифференциации с различного рода эритродермиями в последнее время используются, помимо клинических признаков, иммунологическое обследование.

Подробно об этом можно прочитать в нашей книге «Дерматоонкология»/Под ред.Г.А.Галил-Оглы,В.А.Молочкова,Ю.В.Сергеева.-М.:Медицина для всех,2005.-872с.

Больные подлежат наблюдению гематологов. Сохраняющаяся эритродермия, при этом, требует активной местной терапии с привлечением дерматологов. Можно рекомендовать в подобных случаях смягчающие эмульсии, кремы с добавлением кортикостероидных гормонов и мочевины.