Листовидная пузырчатка и сахарный диабет
Отсутствие пузырей вовсе не исключает диагноз пузырчатки.
Врач просит уточнить диагноз. Высыпания на верхней части спины и наружной поверхности плеч появились около трех недель тому назад, назначенное лечение антигистаминными препаратами и местными кортикостероидами не дают эффекта.
Высыпания представлены округлыми эритематозными пятнами и эрозиями с корочками на поверхности. Размеры элементов достигают 2-3 см. в диаметре.
При трении пальцем на кожу вблизи высыпных элементов эпидермис легко отслаивается (симптом Никольского). Слизистые оболочки, волосистая часть головы свободны от высыпаний.
Среди сопутствующих заболеваний указание на сахарный диабет.
Клинический диагноз
Листовидная пузырчатка.
Нюансы
При листовидной пузырчатке пузыри появляются в эпидермисе на высоком уровне и поэтому они быстро вскрываются и редко обнаруживаются нетронутыми. Вытекающая серозная жидкость ссыхается и образует корки.
Пузырчатка листовидная – редкое аутоиммунное пузырное заболевание кожи. Как и все другие виды пузырчатки характеризуется наличием антител, которые связываются с клеточной поверхностью эпидермальных кератиноцитов, что ведет к явлению акантолиза.
Выделяют спорадическую форму и эндемическую, встречающуюся в тропических регионах Бразилии.
Чаще встречается локализованная, чем генерализованная форма заболевания.
Болезнь прогрессирует медленно, а для спорадической формы характерно доброкачественное хроническое течение. Смертность при отсутствии лечения достигает 40%.
В клинической диагностике листовидной пузырчатки не забывайте использовать старинный классический прием – определяйте симптомы Никольского и исследуйте мазки-отпечатки со дна эрозий на акантолитические клетки.
Уточненная диагностика требует исследования биоптатов с прямой иммунофлюоресценцией, выявляющей антитела IgG связанных с поверхностью эпидермальных кератиноцитов.
Для определения активности процесса определяют циркулирующие межклеточные антитела.
При дерматоскопии эрозивных элементов выявляются характерные паукообразные сосудистые разветвления (см. дерматоскопическое исследование на фото).
Традиционно лечение начинают с высоких доз системных кортикостероидов.
В нашем случае это не приемлемо, поскольку у больного сахарный диабет 2-го типа, а назначение кортикостероидов вызовет резкий подъем уровня сахара.
С учетом локализованной формы спорадической листовидной пузырчатки можно на первых этапах ограничиться применением сильных местных кортикостероидов с присоединением вспомогательной альтернтивной терапии.
