Эруптивная сирингоцистэктазия
Окончательный диагноз не установлен.
Проведено множество консультаций, обследований, диагностических биопсий, в том числе с привлечением международных экспертов...
Пациент болен около трех лет, когда появились узелково-везикулезные элементы в области лобка, они постепенно разрастались, некоторые из них лопались и из них вытекала прозрачная жидкость.
В это – же время пациент заметил утолщение и потемнение кожи в области лобка.
Заболевание протекает волнообразно, увеличение и набухание подкожного инфильтрата сопровождается увеличением в размерах и накожных элементов.
Клинические предположения концентривались вокруг таких диагнозов как сирингома, сирингоцистаденома, вегетирующая пиодермия, моллюски.
При гистопатологическом обследовании из различных участков кожи выявлялись субэпидермальные пузырьки, в толще дермы – микроабсцессы интенсивная полиморфноклеточная воспалительная инфильтрация с наличием лимфоидных и многоядерных клеток. При дополнительных окрасках: PAS-реакция, серебром, по Гимзе и Граму в очагах инфильтрации выявлены структуры напоминающие нити грибов.
Патогистологи предполагают хроническую грибковую инфекцию.
При внешнем осмотре в указанной локализации сгруппированные и частично дискретно рассеяны пузырьково – кистозные образования размерами от 0.2 до 0.8 см. в диаметре, они заполнены прозрачной жидкостью, что хорошо определяется при надавливании на них шпателем – они спадаются (см фото).
При прокалывании их иглой электрокоагулятора, при попытке лечения – отмечается выделение густоватой прозрачной с розоватым оттенком жидкости, которое длительное время не удается остановить.
При обсуждении результатов биопсий с патоморфологами, почему – то никто, кроме Базельских (Швейцарский форум) патоморфологов, не описывает эти везикулезно – кистозные структуры. В начальных описаниях предполагался прорыв эпидермальной кисты с перифокальным воспалением. Затем обсуждение свелось к описанию инфильтратов и мицелиальных структур.
Вместе с тем при при ультразвуковом исследовании в толще подкожной жировой клетчатки в надлобковой области выявлены жидкостные включения неправильной формы, с однородным жидким содержимым, не более 1,0-1,5 см.
Лимфаденопатии не обнаружено.
Клинический диагноз
Эруптивные сирингоцистэктазии
Сформулировать клинический диагноз достаточно сложно.
Учитывая преобладание везикулезно-кистозных образований в клинической симптоматике, наличие жидкостных включений в подкожно-жировой клетчатке можно предположить о эруптивных сирингоцистэктазиях, как вторичной реакции на до конца не установленный воспалительный процесс в дерме и подкожно-жировой клетчатке.
В пользу такого диагноза следует указать на имевшуюся у пациента предрасположенность к поражению потовых желез – много лет страдал гидраденитом в области аксиллярных складках.
Опухолевый процесс никем не подтвержден.Поэтому можно высказывать предположение лишь о кистозных изменениях, что и отражено в моем предположительном диагнозе.
Для окончательного установления диагноза я рекомендую повторную биопсию с микробиологическим исследованием биоптата на грибы и актиномицеты.
Также следует обратить внимание патоморфологов на описание клеточного состава, выстилающего кистозные элементы.
В лечении, скорее всего, следует применить хирургическое иссечение пораженных тканей.
