Т-клеточная лимфома кожи: «обезглавленный грибовидный микоз».

Пациентке исключают васкулит, глубокие микозы, лепру, гангренозную пиодермию. Лечащий врач подробно обследует больную, существенной патологии не выявляется. Консультирует ее с маститыми профессорами. Случай не из частых, ждут результатов биопсии.

Пациентка больна несколько месяцев, на коже появляются узелки синюшного цвета, которые быстро разрастаются и превращаются в крупные узлы и опухоли.

Большинство из опухолевых образований достигнув определенного размера начинает распадаться, образуя язвенные дефекты с толстым периферическим валиком. В центре таких язвенных дефектов белесоватые налеты, участки некроза черноватого цвета, отмечается пролиферация сосудов.Явления геморрагий и кровоизлияний.

Размеры опухолей крупные, некоторые из них достигают 20 см. диаметре. В целом картина напоминает средних размеров «подпорченные» помидоры или шляпки грибов.

Высыпания в основном локализуются на коже шеи, верхних и нижних конечностях, отчасти и коже туловища.

Проводимая терапия эффекта не дает, в том числе кортикостероидными гормонами в режиме пульс-терапии.

Гистопатологическое исследование опухолевого элемента подозревает опухолевый процесс, но для уточнения состава инфильтрата требуется иммуногистохимическое исследование.

Клинический диагноз

Опухолевая форма Т-клеточной злокачественной лимфомы, «обезглавленный грибовидный микоз».

Нюансы

Клинические проявления классической Т-клеточной лимфомы грибовидного микоза Alibert-Bazin и эритродермической Hallopeau хорошо известны дерматологам, но первично – опухолевые формы встречаются редко и мало знакомы врачам.

Возможность развития опухолевых очагов без предшествующих и длительно протекающих эритематозных и эритематозно – инфильтративных очагов (классическая форма) была показана еще 1885 г.M.Vidal и L.Brok. Долгие годы эти случаи выделялись в группу «mycosis fungoides a tumeures de emblee» («обезглавленный грибовидный микоз»).

С современных позиций к опухолевым формам Т-клеточных злокачественных лимфом кожи относят так назвываемые крупноклеточные лимфомы, выделяя при этом клинико-морфологические варианты: крупноклеточную анапластическую, плеоморфную и иммунобластную. Кроме того, крупноклеточные лиимфомы разделяют на два класса по способности большинства клеток пролиферата экспрессировать СD30-антиген: CD30-положительные и CD30-отрицательные опухоли.

Нас инересует CD30 – отрицательный класс, это иммунобластные и лимфобластные лимфомы, поскольку у пациентки выявлены, при дополнительном иммунофенотипировании CD30 – отрицательный класс опухоли. При иммунофенотипировании клеточного состава инфильтрата с помощью моноклональных антител выявлен фенотип CD 45 – CD3-лимфоцитов.

Уточненная имуноморфологическая диагностика позволяет определить прогноз течения заболевания, определить чувствительность к тому или иному методу лечения

С клинической точки зрения, для того чтобы заподозрить подобный диагноз необходимо обращать внимание на первичные, ранние проявления болезни – образование синюшного цвета плоских опухолевых элементов.

Важнейшее значение будут иметь динамика развития, быстрая трансформация элемента в опухоль и ее последующий распад с образованием язвенного дефекта. Механизм образования язвы связан с нарушением кровоснабжения опухоли, на это будут указывать геморрагии и некрозы, а также очаги синюшно-лиловатых оттенков.

И главным все же будет ассоциативная память дерматолога: если Вы один раз уведели такую болезнь, то уже никогда ее в последующем не забудете.

Мне приходилось видеть много подобных больных, в ту пору, когда вместе с профессором Н.С.Потекаевым занимались данной проблемой.

С тех пор многое изменилось, лечение и обследование данных больных лучше направлять в гематологические центры и онкологические стационары.