Пузырчатка

Клиническая дискуссия с интереснейшим человеком, профессором Д.В.Заславским, представляющим элиту Санкт-Петербургской школы дерматовенерологии, дала редкую возможность зафиксировать ранние клинические проявления не столь частого пузырного дерматоза, как пузырчатка. Обычно в полости рта при пузырчатке находят только эрозии, поскольку пузыри нежные и легко вскрываются.

Заболевание существует несколько месяцев и началось с поражений в полости рта. Затем высыпания стремительно распространились на кожу туловища и конечностей.

У пациента, помимо пузырных высыпаний в полости рта, имеются распространенные поражения кожи спины, ягодиц, груди и конечностей. Высыпания представлены крупными эрозированными очагами ярко красного цвета с хорошо видимыми лоскутами отслаивающегося эпидермиса по их краям. Также можно наблюдать мелкие пузыри, а также пузыри с вялой покрышкой и скоплением серозного содержимого по нижнему краю пузыря.

Выявляются положитеьные симптомы Никольского: при легком надавливании на пузырь пузырная жидкость вытесняетися в латеральном направлении, вызывая отторжение эпидермиса; при скользящем давлении на здоровую кожу образуются пузыри, а при потягивании за край эпидермиса пинцетом, он легко отслаивается.

Высыпания крайне болезненны.

Клинический диагноз

Пузырчатка истинная

Нюансы

Поражения слизистой рта при пузырчатке могут быть самыми ранними и, нередко, развиваются за несколько месяцев до поражения кожи. Как правило, пузыри быстро вскрываются и Вы их не обнаружите. Чаще всего выявляются эрозии с четкими границами на слизистой щек, десен, твердого и мягкого неба.

Характерным является резкая болезненность, затрудняющая прием пищи.

Пузыри на коже также быстро вскрываются, однако при тщательном осмотре всегда можно обнаружить ранние проявления в виде мелких пузырей на видимо не измененной коже.

Диагностику пузырчатки следует начинать с исследования феноменов Никольского, исследований содержимого пузырей на акантолитические клетки, а также определения пемфигус-антител.

Вершиной диагностики следует рассматривать метод диагностической биопсии, выявляющей акантолиз и формирование полостей непосредственно над базальным слоем, а иммунофлюоресцентное окрашивание выявляет отложения IgG и Сз компонента комплемента в межклеточном веществе эпидермиса.

Данные исследования необходимы, в том числе и для дифференциальной диагностики с паранеопластической пузырчаткой.

Начальное лечение пузырчатки следует проводить в специализированном стационаре, особенно при распространенных буллезно-эрозивных процессах.

В этих случаях наблюдается значительное обезвоживание и потеря белка, ведущие к тяжелому дисбалансу электролитов, гипоальбуминемии и частому развитию бактериальных инфекций.

Помимо интенсивной иммуносупрессивной терапии в стационаре проводится коррекция сопутствующих осложнений, контроль переносимости лечения и разработка снижающей схемы кортикостероидной или цитостатической терапии.