Парапсориаз лихеноидный острый
Пациентку трясет не только от температуры тела, но и от ситуации, в которой она оказалась.
Больна три недели, заболевание началось с недомогания, головной боли, лихорадки и последующей за ними распространенной сыпи.
Обращалась к различным врачам и в различные учреждения, была даже госпитализирована в связи с резким ухудшением общего состояния с подозрением на токсикодермию.
При осмотре: распространенная папуло-сквамозная и пятнистая сыпь красного цвета на коже передней и задней поверхности туловища и конечностей. Очагов высыпаний значительно больше на внутренней поверхности плеч, на наружной – бедер. Некоторые папулы с геморрагиями, некротическими изменениями, покрыты корочками.На местах разрешающихся папул образуются чешуйки.
Кожа ладоней, подошв, волосистой части головы и лица в процесс не вовлечены.
Клинический диагноз
Парапсориаз лихеноидный острый
Нюансы
Редкое заболевание, недостаточно иллюстрировано в руководствах, поэтому его и дигностируют не сразу.
Молодым врачам необходимо помнить, что при всяких сомнениях в диагнозе, следует не стесняться и обращаться к более опытным коллегам. Это особенно касается случаев тяжелого течения заболеваний.
Острый лихеноидный оспенновидный парапсориаз (болезнь Муха-Габермана), или как его нередко обозначают PLEVA – pityriasis lichenoides et varioliformis acuta – острая форма парапсориаза. Выделяют также хроническую форму этой болезни – каплевидный парапсориаз.
Для заболевания характерно образование чешуек (pityriasis), папул (lichenoides) и эритематозных рубчиков (varioliformis), возникающих достаточно быстро (acuta).
В большинстве случаев это одно и то же заболевание, стадии его развития.
В нашем случае мы имеем дело с редким тяжелым фебрильным вариантом заболевания с образованием язвенно-некротических высыпаний.
По моим наблюдениям, своевременное назначение антибиотиков, прежде всего эритромицина, в дозировке не менее 1.5 г. в сутки на протяжении 3-4 недель способствует регрессу сыпи и предотвращению трансформации заболевания в хроническую стадию.
PLEVA – заболевание не известной этиологии, однако клинические симптомы инфекционного процесса, сопровождающие начало заболевания, отсутствие эффекта от системной и местной гормональной терапии могут подтверждать инфекционное происхождение болезни.
Рассматривается гипотеза васкулита гиперчувствительности, провоцируемого инфекционными агентами, а также отношение болезни к Т-клеточным лимфомам, прежде всего родственных к лимфоматоидному папулезу.
Поэтому в дифференциальной диагностике необходимо исключать именно лимфоматоидный папулез. Для этого практикуется диагностическая биопсия.
При гистопатологическом исследовании, на ранних стадиях выявляется некроз клеток эпидермиса, отек сосочкового слоя дермы и периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат. Дермальный инфильтрат в развившихся очагах представлен главным образом супрессорными/цитотоксическими клетками
(CD8+ Т-лимфоцитами).
При дерматоскопическом исследовании высыпных элементов обнаруживаются признаки васкулита в виде эритематозных с геморрагическими точками пятен, образование геморрагических корочек в некротизируемых папулах и периферического венчика шелушения. Некоторые пятнистые элементы в процессе регресса покрываются чешуйками.
Пациентке назначил лечение, включающее эритромицин и углубленное клиническое дообследование.Через день пациентка мне позвонила и сообщила о резком улучшении состояния.
