Синдром Стерджа-Вебера-Краббе: энцефалотригеминальный ангиоматоз

С первых дней жизни у пациентки в области левой половины лица обнаружилось пятно красного цвета, оно медленно увеличивается в размерах.

Последнее время заметила появление высыпаний красноватого цвета в области левой груди и наружной поверхности левого плеча.

При осмотре: в области иннервации 1-й и 2-й ветвей тройничного нерва капиллярно-кавернозный невус (пламенеющий невус) в виде рассеянных очажков ярко-красного цвета, местами узелков не переходящих среднюю линию лица. В процесс вовлечены веки и слизистая нижней губы.

На коже в области левой груди эритематозное пятно, образованное телеангиэктатически расширенными сосудами. Небольшие эритематозные пятна в области наружной поверхности левого плеча и предплечья.

Клинический диагноз

Синдром Стерджа-Вебера-Краббе

Нюансы

При этом синдроме характерным признаком являются ангиомы сосудистой оболочки глаз, наблюдают ангиомы конъюнктивы и другую более тяжелую патологию: глаукому, катаракту, отслойку сетчатки и др.

Характерным является односторонний ангиоматоз мягкой мозговой оболочки, неврологическая симптоматика.

Пламенеющий невус обычно односторонний, иногда поражает слизистую оболочку полости рта или распространяется на шею, туловище или конечности.

Пациенты с подобными проявлениями подлежат углубленному обследованию с привлечением офтальмологов и невропатологов.

Им необходимы ангиологическое обследование сосудов головного мозга, котмпьютераная томограмма или магнитно-резонансная томография головного мозга для раннего выявления возможной патологии.

В лечении этого врожденного ангиоматоза с успехом применяются методы лазерной терапии.