Хронический кандидоз кожи и слизистых как проявление АРС синдрома 1-го типа.

Хроническая надпочечниковая недостаточность может манифестировать хроническим кандидозом кожи и слизистых.

Пациент несколько лет страдает хроническим кандидозом кожи и слизистых оболочек. Диагноз подтвержден методами микробиологической диагностики, однако заболевание торпидно к проводимой терапии и постоянно рецидивирует.

При осмотре: на коже внутренней поверхности бедер, живота и кожи левой лопатки обширные очаги с характерной для грибковой инфекции фестончатостью границ. Они отличаются более ярким воспалительным компонентом и наличием мелких узелков сливающихся между собой, что создает впечатление валика. Отдельные узелки разбросаны на поверхности бляшек.

На слизистой полового члена белесоватые налеты, при их снятии обнажаются эрозии ярко-красного цвета.

Среди общих жалоб пациент указывает на постоянную усталость и вялость, появившуюся в последние годы.

Клинический диагноз

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1-го типа: хроническая надпочечниковая недостаточность, хронический слизисто-кожный кандидоз

Нюансы

Аутоиммунные полигландулярные синдромы (АПС) представляют собой первичное поражение 2 и более периферических эндокринных желез с развитием их недостаточности. АПС часто сочетаются с аутоиммунными заболеваниями не эндокринных органов.

Аутоиммунная природа АПС определяется наличием лимфоцитарной инфильтрации тканей, выявлением циркулирующих органоспецифических антител и изменений клеточного звена иммунитета. На основании генетических, иммунологических и клинических особенностей различают АПС 1 и 2 типов.

АПС-1 как правило, моногенное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования в основе которого лежит нарушение структуры гена аутоиммунного регулятора.

Характерными признаками АПС-1 являются слизисто-кожный кандидоз, первичная хроническая надпочечниковая недостаточность (ХНН) и гипопаратиреоз.

Клинические фенотипы при данном синдроме гетерогенны и не исчерпываются этими симптомами. Классической триаде заболевания могут сопутствовать первичный гипогонадизм, первичный гипотиреоз на фоне аутоиммунного тироидита, сахарный диабет 1 типа.

Среди неэндокринных заболеваний при АПС-1 выявляются алопеция, витилиго, пернициозная анемия, синдром мальабсорбции, аутоиммунный гепатит, аномалия зубной эмали, эктодермальная дисплазия, изолированный дефицит Ig A, бронхиальная астма, гломерулонефрит.

Комбинация симптомов, сроки проявления и степень их выраженности при АПС-1 значительно варьируют.

В большинстве случаев дебют заболевания сопровождается развитием кожно-слизистого кандидоза в первые 10 лет жизни, чаще сразу после рождения ребенка. При этом отмечается поражение слизистых ротовой полости, гениталий, кожи, ногтей, реже в процесс вовлекается желудочно-кишечный тракт, дыхательные и мочевыводящие пути.

В нашем случае, дебют слизисто-кожного синдрома развился в позднем возрасте и явился клиническим проявлением эндокринной патологии. Пациент направлен для углубленного эндокринологического обследования в специализированную клинику.