Перфорирующий серпигинирующий эластоз и Болезнь Вильсона-Коновалова

Пациентка с подросткового возраста наблюдается с симптомокомлексом болезни Вильсона-Коновалова: имеются типичные неврогенная, психическая и печеночная патология. Офтальмологи при исследовании в свете щелевой лампы выявили на роговице кольцо Кайзера-Флейшера, в анализах крови существенно снижен уровень меди и церулоплазмина. Имеются и другие гематологические и биохимические отклонения.

Длительно проводит лечение купренилом.

Последние два года стали появляться высыпания на коже шеи и передней локтевой области. Проводимая терапия кортикостероидными мазями эффекта не оказывает, а попытки криотерапии приводят к образованию грубых рубцов.

При осмотре: в указанных локализациях округлые, кольцевидные и дугообразные бляшки образованные слиянием папул розовато-красного цвета диаметром до 2-3 мм. с наличием корочек на их верхушке. Некоторые папулы, достигающие более крупных размеров имеют выраженные явления гиперкератоза на поверхности.

В своей динамике бляшки очищаются в центре и расползаются (серпигинируют) по периферии.

Кроме того, имеются выраженные рубцовые изменения, особенно в области применявшейся криодеструкции. В местах саморегресса высыпаний – легкая белесоватого цвета атрофия кожи.

Все кожные покровы отличаются своеобразным сероватым оттенком.

Клинический диагноз

Перфорирующий серпигинирующий эластоз и Болезнь Вильсона-Коновалова

Нюансы

Перфорирующий серпигинирующий эластоз, или болезнь Лютца-Мишера достаточно редкое заболевание, относящееся к группе перфорирующих дерматозов.

При этих дерматозах происходит трансэпителиальная элиминация измененных эластических волокон, ставших чужеродными.

Об одном из этой группы дерматозов я уже написал в своем дневнике (см. случай перфорирующей кольцевидной гранулемы).

Заболевание нередко сочетается с семейной акрогерией, синдромом Эллерса-Данло, Марфана, Ротмунда-Томсона, болезнью Дауна, эластической псевдоксантомой.

Однако наиболее часто этот перфорирующий дерматоз связан с болезнью Вильсона-Коновалова, и особенно часто при ее лечении купренилом (пеницилламин-D).

В нашем случае перфорирующий дерматоз развился именно на фоне длительного приема купренила и в целом плохой его переносимости.

Поэтому в плане лечения перфорирующего эластоза я посоветовал обсудить вопрос с лечащим врачом, наблюдающим пациентку, о замене проводимой терапии купренилом на альтернативные схемы.