Пигментная крапивница взрослых (телеангиэктазия пятнистая эруптивная персистирующая)

Пациент много лет страдает мастоцитозом, диагноз подтвержден гистопатологически, проводимая терапия не дает эффекта.

При осмотре: распространенная пятнистая сыпь буровато-красного цвета, местами можно обнаружить телеангиэктазии. Сыпь располагается преимущественно на коже туловища и верхних конечностях. При трении отдельных пятнистых элементов они краснеют и набухают как при крапивнице (симптом Унны).

Клинический диагноз

Пигментная крапивница взрослых (телеангиэктазия пятнистная эруптивная персистирующая).

Нюансы

Пигментная крапивница взрослых (telangiectasia macularis eruptiva perstans) – очень редкое заболевание и встречается чаще у взрослых людей.

В отличие от классической пигментной крапивницы, встречающейся часто у детей, заболевание имеет хроническое и прогрессирующее течение.

При обследовании подобных больных необходимо исключить системный процесс. При лабораторных исследованиях рекомендуется обязательное исследование уровня N-метилгистамина в моче и альфа-протриптазы в сыворотке крови.

В последнее время методами молекулярной биологии определен механизм регулирования пролиферации тучных клеток при мастоцитозе, связанный с мутациями в протоонкогенном рецепторе C-kit. Предлагается даже определять группы риска больных с вероятностью хронизации процесса на основе анализа мутаций C-kit в коже методом полимеразной цепной реакции (ПЦР).

В лечении данной формы мастоцитоза необходимо обсуждать методы фототерапии и длительной кетотифено терапии. Местно используются кортикостероидные мази.

Профилактика заключается в ограничении факторов, влияющих на дегрануляцию тучных клеток.