Саркоидоз: ознобленная волчанка Бенье-Теннессона
Пациентка приехала в Москву с последней надеждой на помощь.
Больна около пяти лет, процесс медленно прогрессирует, последнее время он распространился на кожу век и конъюнктиву правого глаза.
Начало заболевания совпало с госпитализацией ее родственницы в больницу с рожистым воспалением. Заболевание началось с появления легкой эритемы, горячей на ощупь на коже правой щеки, в последующем процесс распространился на обе щеки.
Пациентка консультирована и наблюдалась с диагнозами рожистого воспаления, туберкулеза и моносимптома Россолимо-Розенталя.
С подозрением на саркоидоз сделана диагностическая биопсия. Описание гистопатологического исследования в целом укладывается в картину саркоидоза.
Предыдущий год с подозрением на саркоидоз на протяжении шести месяцев получала системную кортикостероидную терапию – единственное,что дало заметный клинический эффект. Однако от продолжения лечения кортикостероидами отказалась в связи с развитием побочных эффектов.
Процесс прогрессирует.
При осмотре: на коже обеих щек с вовлечением носа, нижней губы и подбородка эритема с синюшным оттенком усиливающимся при холодной погоде. Кожа в местах поражений инфильтрирована, гладкая, телеангиэктазиями. Границы поражения по нижнему краю резкие. В области верхних век отмечается отечность. Конъюнктива правого глаза с явлениями гранулематозного воспаления.
При дерматоскопическом исследовании выявляется сетчатая структура из телеангиэктазий с наличием кольцевидных структур в ячейках.
Клинический диагноз
Саркоидоз: ознобленная волчанка Бенье-Теннессона.
Нюансы
Ознобленная волчанка – наиболее тяжелая форма саркоидоза и нередко сочетается с поражением легких.
В этой связи необходимо тщательно обследовать больных.Необходимо исключить туберкулез, сделать подробные клинические анализы крови, не забывая при этом определить уровень кальция в сыворотке крови.
Компьютерная томография прикорневых лимфатических узлов – стандартная процедура при этом заболевании.
В связи с пораженим глаз пациентке рекомендованы регулярные консультации офтальмолога.
Поскольку этиология заболевания не известна, пациентке я назначил исследование противоинфекционного иммунитета, причем в ее панель включил большое число возбудителей.
К моему удивлению, в полученных результатах выявлена резко положительная реакция в высоких титрах антител класса IgG к Сh. trachomatis.
Не исключено, что это случайная находка и она не имеет отношения к происхождению заболевания, но курс длительной антибактериальной теапии мной был назначен.
В местной терапии посоветовал применить сэндвич-аппликации кортикостероидных мазей, закладываемых между деснами и слизистой щек.
В целом пациентка отмечала улучшение через 4 недели. Наблюдение и коррекция терапии продолжается.
