Фолликулярный шиповидный декальвирующий кератоз Сименса

Специалисты трихологической клиники представляют мне пациента с предположительным диагнозом декальвирующего фоликулита Гоффмана. Просят откорректировать лечение.

Что ж, этот диагноз мог бы иметь право на существование, но лишь до полноценного осмотра пациента. Тем более, так ярко был выражен симптом пучковых волос и явления перифолликулита на голове.

Осмотрев пациента полностью и обнаружив диссеминированные фолликулярные высыпания на коже туловища и конечностях, диагноз пришлось уточнять.

Пациент предъявляет жалобы на болезненность кожи головы, покраснение и гнойное отделяемое, преследующие его последние четыре месяца. Проводимое местное лечение антибактериальными средствами эффекта не дает и пациент приехал из другого региона в Москву на консультацию.

При осмотре: бросается в глаза разрежение волос на коже темени, образованное пучковыми волосами и явлениями рубцовой атрофии. На этом фоне кожа воспалена, с явлениями яркой эритемы, перифолликулитами и гнойно-кровяным экссудатом.

На вопрос о том, как давно у него имеется пучкообразное разрежение волос, пациент ответить не может, так как рассматривал его как естественное состояние.

При дальнейшем осмотре у пациента выявлена распространенная сыпь в области боковых поверхностей туловища, спине и животе, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностях. Сыпь представлена не воспалительными милиарными папулами с шипиками на вершине. Некоторые из них в процессе разрешения образуют слегка пигментированные рубчики. Это хорошо видно при дерматоскопическом исследовании.

Клинический диагноз

Кератоз фолликулярный декальвирующий шиповидный Сименса (keratosis follicularis spinulosa decalvans)

Нюансы

Очень редкое заболевание, сцепленное с Х-хромосомой, в некоторых родословных предполагается доминантное или рецессивное наследование.

Дифференциальная диагностика возникла в связи с наличием симптома пучковых волос, также характерного для декальвирующего фолликулита Гоффмана (син. перифолликулит волосистой части головы абсцедирующий подрывающий Гоффмана, perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens).

В отличие от него, при декальвирующем фолликулярном кератозе Сименса Вы никогда не обнаружите крупных подкожных воспалительных узлов с образованием фистульных ходов, а также явлений диссеминированного фолликулярного кератоза.

С современных позиций, декальвирующий фолликуклярный кератоз Сименса рассматривают в разделе рубцовых алопеций. В рабочей классификации рубцовых атрофий, представленной Северо-Американской ассоциацией исследователей волос (2001 г.) выделяют четыре типа первичных рубцовых алопеций, в зависимости от преобладания в биоптатах того или иного клеточного состава: лимфоцитарный, нейтрофильный, смешанный и неспецифический.

Исходя из этой классификации, декальвирующий кератоз Сименса рассматривается в лимфоцитарной группе, а декальвирующий фолликулит Гоффмана – в нейтрофильной. Конечно же, здесь необходимо учитывать и состояние дискератоза в фолликулах, а также другие особенности морфологической картины этих заболеваний.

Особый интерес представляет и симптом пучковых волос, представляющих собой задержку телогеновых волос в эпителиальной части волосяной сумки – волосяной воронки, откуда вырастает сразу целый пучок волос.

Прошу не путать симптом пучковых волос от искусственных парикмахерских ухищрений, где формирование пучков волос производится искусственно, за счет склеивания пучка волос различными средствами.

В лечении нашего пациента, для снятия воспалительных явлений назначил системные кортикостероиды, антибиотики и комбинированные аэрозоли, содержащие антибиотик и кортикостероид. В течение двух недель островоспалительные явления регрессировали (см. изображения на контрольных снимках), после чего назначил длительный курс изотретиноина, также откорректировал наружную терапию.