Болезнь Дарье с явлениями точечной кератодермии ладоней и подошв
Врач, увидев кипу документов в руках матери пациентки, тут же приводит их обеих ко мне в кабинет – сложный случай...
Пациенты приехали издалека, ищут истину в последней инстанции, тут же выкладывают на стол выписки из историй болезней, медицинские заключения, различные справки.
Но я сразу предлагаю осмотреть нашу юную пациентку, даже при беглом осмотре диагноз уже ясен. Теперь все по-порядку.
Пациентка больна около трех лет, неоднократно консультировалась дерматологами, лежа в стационарах, различных центрах с диагнозами атопического дерматита, множественных бородавок, дисгидротической экземы. Эффекта от проводимого лечения не наблюдалось.
При осмотре: на боковых поверхностях шеи характерные буро-красные фолликулярные папулы с корочками на поверхности, некоторые из них с эрозированной поверхностью.
Кроме того, на тыльной поверхности кистей плоские папулы, напоминающие бородавки, а на ладонных поверхностях рассыпаны роговые папулы с блестящей поверхностью. Аналогичная картина и на коже стоп.
Клинический диагноз
Болезнь Дарье с явлениями точечной кератодермии ладоней и подошв
Нюансы
Некоторые диагнозы ставятся на основании ассоциативной памяти дерматолога. Если Вы видели когда – либо эту болезнь, то эта характерная клиническая картина будет всегда всплывать в Вашей памяти при осмотре подобных больных и диагноз будет формироваться правильно.
Следует подчеркнуть, что высыпания на боковых поверхностях шеи – это всегда ранние проявления этой болезни, в последствии вовлекается область грудины, может вовлекаться лицо, волосистая часть головы, слизистые оболочки. Нередко поражается кожа крупных складок с формированием вегетаций.
Основной морфологический элемент – фолликулярная папула буровато-красного цвета с корочкой на поверхности. Иногда она может срываться и обнажается эрозивная поверхность, что может наводить врача на мысль об экзематозном процессе.
Хочу сразу обратить внимание на поражения кожи рук и с топ. Они двоякие – на тыльных поверхностях кожи, ввиду морфологических особенностей ее строения, выявляются папулы, симулирующие простые бородавки. Они напоминают веррукозные папулы, встречающиеся при веррруциформном акрокератозе Гопфа.
В то же время на ладонной и боковой поверхности пальцев и ладонях определяются роговые полупрозрачные папулы, создавая впечатление дисгидротической экземы.
Подобное заблуждение и совершали некоторые врачи, не достаточно пристально осматривая нашу пациентку. Эти роговые папулы напоминают прозрачные папулы точечной кератодермии. Смотрите мое наблюдение «Кератодермии с просвечивающимися папулами», ранее выложенное на сайте.
Явления диффузной ладонно-подошвенной кератодермии описаны при болезни Дарье. Считается, что их можно встретить у 10-15 % пациентов.
Однако случаи точечной кератодермии при болезни Дарье – крайне редкое явление и заслуживает детального описания.
Дело в том, что при морфологическом исследовании в роговом слое при болезни Дарье всегда обнаруживаются «зерна» – гомогенные эозинофильные образования с едва заметными ядрами или без них.
При дерматоскопическом исследовании мы можем видеть эти образования в виде своеобразных точечных просвечивающих папул. Причем каждая такая папула содержит в себе от трех до семи «роговых пробок» (см. изображение дерматоскопии).
Картина точечной ладонно-подошвенной кератодермии, выявленная нами, очень схожа с таким заболеванием, как кератодермия с просвечивающимися папулами M.F. Onwukwe.
Особенностью патоморфологической картины при этой болезни является дискератоз, проявляющийся в виде «круглых телец» в зернистом слое, которые представляют собой эпителиоциты, не связанные с клетками и имеющие базофильную цитоплазму, пикнотическое ядро и зону просветления по периферии. Встречаются акантолитические клетки. Может встречаться воспалительная реакция.
Все это послужило основанием рассматривать болезнь Дарье в группе дискератотически-акантолитических дерматозов.
В лечении используют пероральные ретиноиды, причем ацитретин, по-видимому, более эффективен чем изотретиноин. Местно рекомендую применять слабые кортикостероиды в разбавлении с местными препаратами ретиноевой кислоты и мочевины.
В зависимости от стадии воспалительного процесса назначается корригирующая терапия.
