Ангиофиброматозные пролиферации: диссеминированные ангиофибромы
Пациентка направлена ко мне онкологом для консультации. Новообразование на четвертом пальце левой стопы, просят исключить меланому.
Однако пациентку больше беспокоит другое: последние 5-7 месяцев у нее появляются множественные подкожные узелки, которые медленно увеличиваются и стали появляться уже и на коже лица.
Именно с этой проблемой пациентка обращается к различным специалистам, но ничего конкретного никто не высказывает, ничего не рекомендуют, только разводят руками...
При осмотре: в области лба, переносицы, аксиллярных складок, внутренней поверхности плеч, поясницы, спине, левой грудины узелки размерами от 0,3 до 0,6 см. располагающиеся на различной глубине залегания. Поверхностные узелки синюшно-буроватого цвета, на верхушке некоторых из них можно обнаружить сосудистые разрастания в виде красноватых возвышающихся точек. Глубже расположенные узелки имеют голубоватую окраску. При пальпации этих образований выявляется плотно-эластическая консистенция, небольшая болезненность.
На тыльной поверхности 4-го пальца левой стопы имеется возвышающаяся бляшка буровато-коричневого цвета, округлых очертаний, размерами до 0,7 см.
При дерматоскопическом исследовании выявляется характерная шагреневая поверхность и сосудистые структуры в виде красно-бурого цвета мелких узелков.
Предположительный диагноз меланоцитарного образования сразу отвергнут на основании полученных дерматоскопических данных.
Сосудистый компонент выявлен во всех других поверхностных новообразованиях.
Для уточнения диагноза больной я рекомендовал хирургическое иссечение новообразования на стопе с последующим гистопатологическим исследованием и диагностическую биопсию одного из узелков на коже спины.
Результаты биопсийного исследования удаленных образований указали на морфологический диагноз, однотипный во всех удаленных участках: ангиофиброматозная пролиферация.
Клинический диагноз
Ангиофибромы множественные
Нюансы
Термин «ангиофиброматозные пролиферции или ангиофибромы» является обобщающим и подразумевает, что эти образования являются не истинными опухолями, а ангиофиброматозными реактивными состояниями.
Гистологически опухолевидные элементы выражены гиперплазией сосочкового слоя дермы с явлениями периваскулярного или периаднексального фиброза в ассоциации сповышением числа мелких сосудов. Пучки коллагеновых волокон располагаются концентрически в виде луковицы. Фиброзная ткань обычно содержит звездчатые фибробласты, некоторые из них являются многоядерными.
При иммуногистохимическом исследовании во всех этих звездчатых клетках экспрессируется фактор XIIIа, свидетельствующий о фибропластической природе этих клеток.
Некоторые авторы относят к данной группе заболеваний и аденому сальных желез, часто встречающуюся при туберозном склерозе. Однако при аденоме сальных желез Прингля-Бурневилля не обнаруживается какой либо пролиферации сальных желез и этот термин по сущности, неправильный.
Во всяком случае данное наблюдение классический пример того, что если врач не может высказать предположение о клиническом диагнозе, то не следует забывать о том, что больному нужно рекомендовать диагностическую биопсию.
Для постановки клинического диагноза этого редкого заболевания могу рекомендовать такие тонкие характеристики, как обнаружение ангиоматозного компонента в виде красновато-буроватых глобул, их сдавление и уплощение при надавливании дерматоскопом.
Помните, что глубина залегания узелков отражается на цветовых характеристиках: более глубокое залегание образования дает характерный мономорфный голубоватый оттенок, а поверхностные структуры дают коричневато-буроватые оттенки.
Для опухолевидных форм характерна также шагреневая, морщинистая поверхность новообразований.
Чтобы научиться дерматологии, клиническому мышлению, никогда не оставляйте без окончательного диагноза ни одного своего пациента, докапывайтесь до диагноза, изучайте литературу, проводите дифференциальную диагностику.
