Инфильтративно-бляшечный фолликулярный муциноз

Когда предположительный диагноз подтвержден гистопатологически, легко рассуждать о тонкостях клинической картины редких дерматозов.

Меня пригласили на консилиум для определения тактики ведения пациентки с фолликулярным муцинозом. Молодой врач-дерматолог подробно рассказывает о перипетиях, связанных с постановкой этого диагноза у нашей пациентки. Даже гистопатологическое исследование биоптата не поставило точку в диагностическом процессе. Теперь предстоит выяснить, является ли муциноз фолликулярный идиопатическим, или он связан с каким-либо первичным системным процессом.

Пациентка больна около двух лет, консультирована маститыми докторами, однако муциноз заподозрили в кожной клинике ММА имени И.М.Сеченова.

Развитие заболевания началось с утолщения кожи в области границы роста волос на коже лба и медленно опустилось вплоть до переносицы.

Проводимая местная терапия эффекта не оказывала.

При осмотре: в области лба с переходом на переносицу располагается инфильтрированная бляшка телесно-розового цвета, подчеркнут фолликулярный аппарат. Расширенные и западающие в инфильтрате устья волосяных фолликулов создают впечатление лимонной корки. Сглажены поперечные морщины, появились вертикальные морщины в зоне переносицы.

При дерматоскопическом исследовании четко выявляется отсутствие роста пушковых волос в зоне инфильтрации.

Пациентка находится в периоде дообследования, но уже выявлена моноклональная гаммапатия, нарушения в иммунном статусе. Запланирована консультация гематолога.

Клинический диагноз

Муциноз фолликулярный, инфильтративно-бляшечная форма

Нюансы

Фолликулярный муциноз – редкое заболевание не связанное с нарушением функции щитовидной железы. В его основе лежит слизистая дегенерация эпителия волосяных фолликулов и сальных желез, причина которой не известна.

При обсуждении нашей пациентки от нее узнал, что несколько лет тому назад тяжело переболела иерсиниозом с поражением мезентериальных лимфатических узлов. Данная информация может быть в дальнейшем использована в качестве одной из гипотез развития фолликулярного муциноза. В этой связи в план дообследования порекомендовал включить исследование титра антител класса IgG к иерсиниям.

Традиционно выделяют идиопатический и вторичный муциноз, а клинически выделяют фолликулярно-папулезную и опухолевидно-бляшечную формы заболевания.

При гистопатологическом исследовании слизистая дистрофия обнаруживается только в волосяных фолликулах и сальных железах с образованием кистозных полостей, заполненных муцином. Также определяются перифолликулярные инфильтраты из гистио – и лимфоцитов с примесью эозинофилов. Идентичная гистопатологическая структура описана и у нашей пациентки.

В плане лечения предложил обсудить возможность применения плазмафереза в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолона и местно кортикостероидные мази.

Возможно, с учетом литературных данных, лечение изотретиноином