Диссеминированная анетодермия

На консультации пациентка с диссеминированным процессом. Обошла ряд клиник и институтов, выставлялись различные диагнозы. Проведена диагностическая биопсия, со слов больной, клинический диагноз не уточнен, но гистологически заподозрена анетодермия Швенингера-Буцци.

В настоящее время проводит лечение у профессора В.А. Молочкова с диагнозом анетодермии Ядассона.

Владимир Алексеевич Молочков – известный профессор, работает в МОНИКИ, вместе с ним мы написали не одну статью в различных журналах и крупное руководство по дерматоонкологии. Поэтому мне было приятно присоединиться к обсуждению и исследованию столь редкого клинического наблюдения. Его заитересовали пятнистые высыпания на коже живота и внутренней поверхности плеч у нашей пациентки. Попросил осмотреть с использованием дерматоскопической техники.

Пациентка больна около года, когда заметила появление высыпаний на коже спины. Процесс распространялся, проводимая терапия не давала эффекта.

При осмотре: на коже спины массивный очаг поражения из сливающихся возвышающихся папул вытянутой формы белесоватого цвета, по периферии очага эти высыпания уже не сливаются в обширный очаги. На коже живота видны пятна синюшно красного цвета размером от 0.5 до 1 см. диаметре. Такие же пятна, но уже с легкими признаками атрофии и блеска можно наблюдать на коже внутренней поверхности плеч и предплечий.

Клинический диагноз

Анетодермия диссеминированная

Нюансы

Анетодермия – заболевание, связанное с явлениями эластолизиса в коже и обычно рассматривается в разделе атрофодермий.

Традиционно выделяют несколько ее типов: типа Ядассона, когда в клинической симптоматике преобладает воспалительная эритема и пятна западают над окружающей кожей; тип Швенингера – Буцци, где преобладающими клиническими признаками будут опухолевидные возвышающиеся папулы и бляшки без признаков воспаления, при надавливании на эти возвышающиеся элементы возникает ощущение их пустотелости; третий тип, тип Пеллизари, когда предшественниками поражений будут уртикароподобные высыпания, существующие до нескольких недель.

Этиология заболевания не известна, последнее время обсуждается отношение заболевания к аутоиммунным расстройствам, а также к генерализованным эластолитическим процессам организма в целом.

По моим наблюдениям, применение антибиотиков широкого спектра действия в начальных стадия развития болезни может оказывать хороший эффект, на основании чего можно сделать вывод об инфекционном генезе заболевания. Из средств мемстной терапии, при ограниченных формах ядассоновского типа хороший эффект оказывают кортикостероидные мази с антибактериальными добавками.

Мои наблюдения этой болезни я описал в одном из своих дневников, это касается анетодермии Швенингера Буцци, ее классической формы.

Что касается анетодермии типа Ядассона, то с ней я столкнулся будучи еще школьником 10-класса, это был мой первый дерматологический диагноз.

У меня появились эритематозные пятна в виде штампованных, западающих рубчиков на коже груди, их я показал находившемуся у нас в гостях дерматологу, который констатировал атрофию и пообещал устроить консультацию в ЦКВИ профессора Каламкаряна А.А., для установления точного диагноза.

До консультации великого профессора, заведующего отделом дерматологии Каламкаряна А.А. я взял с полки отца Большую медицинскую энциклопедию, всю ее пролистал и нашел в цветном атласе проявления моей болезни. На консультации профессор спросил, что случилось, а ему ответил, да вот анетодермия Ядассона пристала. Он с удивлением на меня посмотрел, но с диагнозом согласился. В последующем, через многие годы я частенько бывал у него на консилиумах и он всегда вспоминал этот необычный случай.

У нашей пациентки имеются как проявления диссеминированной формы анетодермии Швенингера-Буцци, так и эритематозные пятна с признаками атрофии, более характерных для типа Ядассона. Из чего можно заключить, что различные клинические варианты могут сочетаться, а гистологический тип будет зависеть от очага, откуда взята биопсия.

С моей точки зрения, важным является обнаружение первичных признаков болезни в виде эритематозной экзантемы, не исключено что инфекционного происхождения. Пациентку также необходимо дообследовать на предмет выявления аутоиммунных расстройств и исключения антифосфолипидного синдрома.