Идиопатический гиперэозинофильный синдром: гиперэозинофильный дерматит.

Пациент болен около 5-ти лет, диагноз не установлен до сих пор.

Высказываются различные мнения, предположительные диагнозы фокусируются вокруг бляшечного парапсориаза и лимфомы.

Проведенная биопсия и ее гистопатологическое исследование также не дают четкого ответа и подтверждения для какого – то определенного диагноза.

Беспокоит сильный зуд кожи, который снимается применением сильных кортикостероидных мазей и антигистаминных средств. Заболевание, по мнению пациента, началось после проведенной операции по поводу варикоцеле.

При осмотре: эритематозные бляшки с буроватым оттенком, особенно в местах применявшихся кортикостероидных препаратов. Высыпания локализуются в области спины, живота, боковых поверхностях бедер и ягодицах, а также голеней. Кроме крупных эритематозных бляшек определяются очаги слабой лихенизации, на наружной поверхности стоп четко видны пруригинозные папулы, мелкие геморрагии. Осмотр структуры бляшечных элементов выявляет и наличие лихеноидных папул.

Определяется стойкий, умеренно выраженный белый дермографизм.

Всех врачей ставит в тупик наличие эозинофилии, в последних анализах крови он достигает 35%, кроме того, в 6 раз выше нормы уровень IgЕ – 600 Ке/л. Первичный скрининг аллергенспецифичных IgE антител выявил лишь незначительную сенсибилизацию к пищевым аллергенам.

Пациент достаточно полностью обследован, в том числе на наличие гельминтов, консультирован гематологом, проведены рентгенологические и электрокардиографические исследования.

Изучение количества эозинофилов в динамике выявило достачно резкие колебания его уровня от 12 до 35%.

Клинический диагноз

Идиопатический гиперэозинофильный синдром: гиперэозинофильный дерматит

Нюансы

Дерматологи должны всегда учитывать взаимосвязь системных реакций организма с кожными проявлениями, а не идти на поводу традиционных представлений и ограничивать круг диагнозов и программу обследования собственными представлениями лишь о парапсориазе и лимфоме.

Гиперэозинофилия в крови может сопровождать ряд заболеваний, в первую очередь аллергические заболевания. Необходимо помнить о соединительнотканных болезнях, паразитарных инвазиях, злокачественных опухолях, иммунодефицитных состояниях и многих других состояний сопровождающихся эозинофилией.

Имеется достаточно длинный перечень и заболеваний кожи, сопровождающихся эозинофилией.

Однако такие высокие уровни эозинофилии встречаются редко и в этих случаях нужно помнить о таком своеобразном разделе дерматологии, как заболевания с гиперэозинофилией. В отечественной дерматологической литературе этот аспект почему-то обойден стороной.

Основным заболеванием в этой группе является Идиопатический гиперэозинофильный синдром. Его разновидность, протекающая без поражения сердца, костного мозга и других органов выделяется как Гиперэозинофильный дерматит.

Наш клинический случай укладывается в этот диагноз. Причины и патогенез заболевания не известны.

У нашего пациента такие признаки, как лихеноидные высыпания сопровождающиеся зудом, белый дермографизм, положительный клинический эффект от приема антигистаминных препаратов, наряду с высокими уровнями IgE и гиперэозинофилией указывают на аллергическое происхождение заболевания.

Вместе с тем необходимо помнить, что гиперэозинофилия может быть и реакцией на IgE-гипериммуноглобулинемию. Дело в том, что эозинофильные гранулы содержат большое количество ферментов, которые дезактивируют медиаторы немедленной гиперчувствительности и выступают в роли модуляторов иммунного ответа.

В лечении данного заболевания рекомендую использовать длительный прием кетотифена и интермиттирующие курсы приема дапсона.