Очаговая кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Сегодня был очень напряженный день – много больных, эмоциональные всплески среди пациентов, и все же, в самом конце приема, судьба отблагодарила меня в лице последней пациентки с очень редким клиническим диагнозом.

Собственно, эту пациентку я вижу постоянно в отделении чуть ли не 30 лет, она лечится у наших врачей. В основном прижигает себорейные кератомы, периодически удаляет омозолелость правой стопы.

Пациентка заметно выделяется среди других своим поведением, как выяснилось из истории болезни, у нее олигофрения.

Вот наконец и у меня на приеме, как говорится, справедливость должна когда-то восторжествовать... Эта мысль мелькнула у меня в голове, как только пациентка показала свои руки и диагноз был поставлен молниеносно.

Больна столько, сколько помнит себя. Проводимая терапия эффекта не дает.

При осмотре: на тыльной поверхности срединных фаланг пальцев рук ограниченные бляшки гиперкератоза желтоватого цвета размером до 1,5-2 см, в центре отмечается некоторое западение, гиперкератоз, при пальпации они плотные. На ладонной поверхности 2-го пальца левой кисти аналогичная гиперкератотическая бляшка. Кроме того, на подошве правой стопы в области плюсневого бугорка также имеется очаг гиперкератоза, при дерматоскопическом исследовании можно увидеть в его центре сосуд.

Особое внимание уделил осмотру ногтей, они заметно изменены: дистрофичны, некоторые ногти с легкими явлениями птеригиума, имеются полоски красноватого цвета, в глубине ногтя просматриваются пятна, напоминающие симптом масляного пятна при псориазе.

Из дополнительной информации, полученной из истории болезни: помимо олигофрении, энцефалопатии, пациентка также находится под наблюдением врачей с сахарным диабетом второго типа, содружественного сходящегося косоглазия, дистрофии роговицы глаз, а также других сопутствующих возрасту и диабету заболеваний.

Клинический диагноз

Кератодермия очаговая Брюнауэра-Франческетти

Нюансы

Очень редкий синдром, в его составе нередко присутствуют ониходистрофия, дистрофии роговицы глаз и олигофрения – наследственное заболевание обмена веществ, обусловленное дефицитом фенилаланина. Все то, что имеется у нашей пациентки.

Несмотря на то, что заболевание относится к наследственным кератодермиям, лечение необходимо проводить с применением средств, содержащих кератолитики.

Хочу обратить внимание врачей на этические моменты приема больных с психическими нарушениями. То, что эти больные имеют психическое заболевание и в большинстве своем не могут отстоять собственные права, не дает основания относиться к ним поверхностно и не делать все возможное для своевременной постановки диагноза.

Наша пациентка многие годы посещала дерматологов, ее все знали, сочувственно относились к ее своеобразному поведению и умственной отсталости, однако не показывали более опытным врачам, профессорам и консультантам для уточнения диагноза и лечения.

Клиническая особенность, выявленная при дерматоскопии в виде точечного сосуда в глубине гиперкератотической бляшки на подошве ограничивает применение метода удаления ее поверхностной структуры хирургическим срезанием или аппаратной обработки.