Подострая кожная красная волчанка

Мальчика привели на консультацию для получения дополнительного мнения еще одного московского профессора.

Родители обошли почти все крупные и солидные медицинские учреждения, сделали множество анализов и консультированы маститыми специалистами.

С легким недоумением спрашиваю, чем же я могу помочь? – Нам нужны дополнительные критерии, которые мы собираем для постановки окончательного диагноза – без запинки ответила мама пациента.

Ну что – же, попытался добавить клинические находки, которые не заметили коллеги, или по крайней мере не описали их в своих заключениях.

Пациент болен около года, когда родители заметили появление ярко-красных пятен на коже щек и подбородка. Высыпания стойкие, но применение мази «Элидел» вызывает полный регресс сыпи. Прекращение ее применения ведет к рецидиву. Кортикостероидные мази не помогают.

Проведена диагностическая биопсия, правда с очага высыпаний в области живота, – четких данных за волчанку не получено.

Подробные иммунологические исследования, в том числе полные аутоиммунные обследовании в институте ревматологии четких данных за системную красную волчанку не выявили. В анализах обращает на себя внимание резкое повышение уровня иммуноглобулина Е в сыворотке крови (увеличение более чем 4 раза от нормы), что послужило поводом для высказывания мнения о синдроме гипериммуноглобулинемии Е.

При осмотре: на коже щек, подбородка имеются эритематозно-отечные пятна неправильных очертаний. Кожа туловища, конечностей с явлениями ретикулярного ливедо. Следует подчеркнуть, что область носогубных складок не затронута, что чаще отмечается при красной волчанке.

При дерматоскопическом обследовании выявлены подногтевые телеангиэктазии в области дистальных частей ногтевых пластинок рук.

Клинический диагноз

Подострая кожная красная волчанка

Нюансы

Основной врач который наблюдает сейчас ребенка – очень опытный специалист в области детской ревматологии. Со слов матери, у врача не имеется достаточно полного набора диагностических признаков для постановки диагноза красной волчанки. Врач рекомендовала проконсультироваться у опытных дерматологов, может быть найдут еще какие-либо признаки волчанки?

Из дополнительных клинических признаков я констатировал в первую очередь, редкую и тонкую клиническую находку – подногтевые телеангиэктазии в области дистальных частей ногтевых пластинок рук. Эту находку оказалось возможным диагностировать лишь с использованием метода дерматоскопии. В выписках из истории болезни дерматологами, осматривавшими ребенка ранее, констатированы лишь явления дистального гиперкератоза.

Если уточнять известные признаки системной волчанки, то это геморрагии в области околоногтевых валиков.

Телеангиэктазии описаны при диссеминированных формах красной волчанки.

Далее, наличие ретикулярного ливедо и клинический результат от применения мази, содержащей пимекролимус – вот те дополнительные находки которые лечащий врач сможет использовать в системе критериев постановки подострой формы красной волчанки, ее кожной формы.

Данная информация может быть сдвинет диагностический процесс и лечение нашему пациенту будет назначено в полном объеме.

В качестве совета могу порекомендовать провести повторную диагностическую биопсию с основного очага поражения – лица, так как ретикулярное ливедо может оказаться неспецифическим кожным симптомом при красной волчанке. Не забыть также провести иммунофлюоресцентное исследование биоптата.

Поскольку разовая амбулаторная консультация происходит в короткий промежуток времени, врачам не следует сразу спешить с постановкой окончательного диагноза. Однако затягивать диагностический процесс также не следует... Этим врачи амбулаторного приема отличаются от врачей клиник и стационаров, где у них имеется возможность дополнительного обследования, наблюдения в динамике, оценке ответа на проводимую терапию и ознакомления с литературой.

Поэтому могу посоветовать врачам амбулаторного профиля всегда брать тайм-аут на осмысление клинической картины, проведения дополнительных исследований и консультаций и только после этого давать какие-либо заключения.

Клинической мудрости лечащего врача нашего пациента следует позавидовать.