Синдром Клиппеля-Тренонея и болезнь Шамберга
Последние два месяца пациента беспокоят высыпания на коже левой голени, где заметил появление высыпаний красного цвета.
Попросил показать вторую ногу – также выявляются в значительно меньшем количестве геморрагические пятна. Обратил внимание и на венозную расширенную сеть на правой голени.
Пациент при этом тут-же рассказал, что варикозно расширенные вены существуют с рождения, проводилась даже операция по поводу варикозно расширенных вен правой голени и бедра.
При осмотре: правая конечность гипертрофирована, явления выраженного варикоза, пламенеющий невус.
Кроме того, имеется геморрагическая сыпь, в значительно большей степени она выражена на коже левой голени, где варикозное расширение вен отсутствует.
При видеодерматоскопии выявляется геморрагическая сыпь в виде ярко-красных точек на фоне сосудистой эритемы.
Клинический диагноз
Синдром Клиппеля-Тренонея и болезнь Шамберга.
Комментарии
Необходимо дифференцировать два различных состяния, при этом помнить о том, что синдром Клиппеля-Тренонея – это капиллярно-венозная мальформация, т.е. порок развития мягких тканей, а болезнь Шамберга – иммунное воспаление сосудов с выходом эритроцитов из капилляров во внеклеточное пространство.
И вместе с тем оба заболевания связаны с поражением сосудов и патогенез болезни Шамберга в какой-то степени обусловлен повышенным гидростатическим давлением в капиллярах.